Almiba inyeksiya uchun eritma 1 g / 5 ml, 5 ml №5 (ampulalar)

1 ампула (5мл) содержит:

активное вещество: левокарнитин - 1 г;

вспомогательные вещества: хлористоводородная кислота 10%, вода для инъекций.

Прозрачная бесцветная или слегка желтоватая жидкость в ампуле из темного стекла.

Раствор для инъекций.

Левокарнитин - производное З-гидрокси-4-метил аминобутановой кислоты, способствующее нормальному энергетическому обмену. Участвует в транспорте длинноцепочечных жирных кислот через внутреннюю мембрану в митохондрии, где они подвергаются процессу бета-окисления с образованием большого количества метаболической энергии в форме АТФ.

Источником левокарнитина служат продукты животного происхождения, кроме этого левокарнитин синтезируется в печени и почках из аминокислот лизина и метионина. Первичный дефицит левокарнитина возникает вследствие врожденного генетического нарушения биосинтеза левокарнитина или механизмов его транспорта и всасывания. Системный дефицит левокарнитина характеризуется низкой концентрацией левокарнитина в крови, красных кровяных тельцах и/или тканях.

Вторичный дефицит карнитина наблюдается при некоторых генетически детерминированных нарушениях обмена веществ, в том числе органических ацидемиях, патологии транспорта и окисления жирных кислот. Вторичный дефицит левокарнитина отмечается у больных, находящихся на гемодиализе, а также при парентеральном питании. Дефицит левокарнитина может возникнуть у новорожденных, особенно у недоношенных новорож-денных.

Дефицит карнитина приводит к увеличению содержания триглицеридов в крови и свободных жирных кислот, кетогенезу и снижению накопления жира в печени и мускулатуре. Хронический дефицит карнитина (в основном при первичном дефиците) может привести к гипогликемии, миастении, гипотензии, вялости, увеличении печени, печеночной энцефалопатии, печеночной коме, кардиомегалии, застойной сердечной недостаточности, остановке сердца, неврологическим расстройствам, нарушении роста и развития у детей.

Фармакокинетика

Нормальная концентрация левокарнитина в плазме - 40-50 мкмоль/л, содержание свободного левокарнитина составляет 80%.

Распределение

Высокие концентрации создаются в надпочечниках, скелетных мышцах, миокарде, жировой ткани и печени.

Выведение

Экстретируется почками в течение 24 часов в виде ацильных эфиров, свободный карнитин реабсорбируется.

Первичный и вторичный дефицит левокарнитина у взрослых, детей, в том числе младенцев и новорождённых.

Вторичный дефицит левокарнитина у пациентов с терминальной стадией болезней почек, длительно находящихся на гемодиализе и сопровождающихся следующими состояниями:

• тяжелые и постоянные мышечные судороги и/или эпизоды артериальной гипотензии во время диализа;
• мышечная слабость и/или миопатия;
• кардиомиопатия;
• анемия при уремии, устойчивая или требующая больших доз эритропоэтина;
• потеря мышечной массы, вызванная недоеданием.

Вводят внутривенно медленно (в течение 2-3 мин).

Для определения оптимальной дозы рекомендуется контролировать терапию, измеряя уровни свободного и ацильного левокарнитина в плазме крови и моче. Уровень свободного левокарнитина в плазме крови должно быть 35 - 60 моль/л. Соотношение ацильного левокарнитина к уровню свободного левокарнитина в плазме крови должно быть не выше 0,35.

Дети до 12 лет

Первичный и вторичный лефиттит левокарнитина в случае острой декомпенсации препарат назначают в дозе 50-100 мг/кг/сут в 3-4 введения. При необходимости возможно применение препарата в более высокой дозе, однако это связано с высоким риском развития побочных реакций, особенно диареи.

При вторичном дефиците карнитина у пациентов с терминальной стадией хронической почечной недостаточности, получающих гемодиализ препарат назначают в дозе 10-20 мг/кг/сут по окончании каждой процедуры гемодиализа (при проведении трех процедур гемодиализа за неделю). Лечение должно продолжаться по крайней мере три месяца. Обыч¬но есть потребность в повторном курсе терапии.

Взрослые и дети старше 12 лет

Первичный и вторичный дефицит левокарнитина в случае острой декомпенсации обычная рекомендуемая доза 50-100 мг/кг/сут в 3-4 введения. При необходимости возможно применение препарата в более высокой дозе, однако это связано с высоким риском развития побочных реакций, особенно диареи.

При вторичном дефиците карнитина у пациентов с терминальной стадией хронической почечной недостаточности, получающих гемодиализ препарат назначают в дозе 20 мг/кг/сут вводят по окончании каждой процедуры гемодиализа (при проведении трех процедур гемодиализа за неделю). Продолжительность внутривенного лечения составляет не более 3 месяцев, это период, необходимый для восстановления нормального уровня содержания левокарнитина в мышцах. Необходимость повторного курса лечения определяется содержанием левокарнитина в плазме крови, контроль которого следует проводить регулярно.

Нет данных о токсичности, левокарнитина при передозировке. В случае передозировки тактика общепринятая.

Повышенная чувствительность к компонентам препарата.

При повышенной утилизации глюкозы назначение левокарнитина диабетическим больным на фоне приема инсулина или гипогликемической пероральной терапии может усилить гипогликемию.

Необходимо регулярно определять уровень глюкозы в плазме для немедленной регуляции гипогликемической терапии, если потребуется.

Безопасность и эффективность лечения пероральной формой левокарнитина не может быть оценена у больных с почечной недостаточностью. Длительное назначение высоких доз перорального левокарнитина больным с различными нарушениями функции почек или на последней стадии заболеваний почек при гемодиализе может приводить к кумуляции токсических метаболитов, триметиламина и триметиламин-н-оксида, так как эти метаболиты выводятся с мочой. Такая ситуация не наблюдается при в/в назначении левокарнитина.

Препарат внутривенно вводят медленно (2-3 мин.).

Применение в период беременности и кормления грудью

Экспериментальные исследования репродукции показали отсутствие какого-либо тератогенного эффекта. Отсутствуют данные о применении препарата у беременных на фоне первичной недостаточности карнитина. Необходимо учитывать, превалирование риска для матери при отмене лечения препаратом над теоретическим риском для плода. Левокарнитин является нормальным компонентом женского молока. Использование левокарнитина у кормящих матерей не изучено.

Влияние на способность управлять автомобилем или другими механизмами

Препарат не влияет на способность к вождению автотранспорта и другим потенциально опасным видам деятельности.

Назначение левокарнитина пациентам с сахарным диабетом, получающим инсулин или пероральные гипогликемические препараты, может вызвать гипогликемию вследствие повышения усвоения глюкозы. Поэтому у данной категории пациентов во время лечения левокарнитином следует постоянно контролировать уровень глюкозы в плазме крови для коррекции режима дозирования гипогликемических препаратов. Глюкокортикостероиды способствуют накоплению препарата в тканях (кроме печени). Липоевая кислота, анаболики усиливают эффект левокарнитина.

Ампулы из темного стекла по 5 мл. 5 ампул в упаковке вместе с инструкцией по применению.

Хранить при температуре не более 25 °С, в недоступном для детей месте.

3 года. Не использовать после истечения срока годности, указанного на упаковке.

По рецепту.