Almiba

Tarkib

1 ampula (5 ml) tarkibiga quyidagilar kiradi:

faol modda: levokarnitin - 1 g;

yordamchi moddalar: xlorid kislotasi 10%, inyeksiya uchun suv.

Tavsif

To‘q rangli shisha ampuladagi shaffof rangsiz yoki biroz sarg‘ish suyuqlik.

Dori shakli

Inyeksiya uchun eritma.

Farmakologik ta’siri

Levokarnitin - normal energiya almashinuviga yordam beradigan aminobutan kislotaning 3-gidroksi-4-metil hosilasi. Mitoxondriyadagi ichki membrana orqali uzun zanjirli yog‘ kislotalarini tashishda ishtirok etadi, bu yerda ular beta-oksidlanish jarayoniga uchraydi va ATF shaklida ko‘p miqdorda metabolik energiya hosil qiladi.

Levokarnitin manbai sifatida hayvon mahsulotlari xizmat qiladi, bundan tashqari, levokarnitin jigar va buyraklarda lizin va metionin aminokislotalaridan sintezlanadi. Birlamchi levokarnitin tanqisligi levokarnitin biosintezi yoki uning transport va so‘rilish mexanizmlarining tug‘ma genetik buzilishi oqibatida yuzaga keladi. Tizimli levokarnitin yetishmovchiligi qonda, qizil qon tanachalarida va/yoki to‘qimalarda levokarnitinning past konsentratsiyasi bilan tavsiflanadi.

Ikkilamchi karnitin tanqisligi ba’zi genetik jihatdan belgilangan moddalar almashinuvi buzilishlarida, jumladan organik atsidemiyalarda, yog‘ kislotalari transporti va oksidlanish patologiyalarida kuzatiladi. Ikkilamchi levokarnitin tanqisligi gemodializda bo‘lgan bemorlarda, shuningdek, parenteral oziqlantirishda kuzatiladi. Chaqaloqlarda, ayniqsa chala tug‘ilgan chaqaloqlarda levokarnitin yetishmovchiligi paydo bo‘lishi mumkin.

Karnitin yetishmovchiligi qonda triglitseridlar va erkin yog‘ kislotalari miqdorining ko‘payishiga, ketogenez va jigar hamda muskullarda yog‘ to‘planishining kamayishiga olib keladi. Karnitinning surunkali tanqisligi (asosan birlamchi tanqislikda) gipoglikemiya, miasteniya, gipotenziya, lanjlik, jigar kattalashishi, jigar ensefalopatiyasi, jigar komasi, kardiomegaliya, dimlangan yurak yetishmovchiligi, yurak to‘xtashi, nevrologik buzilishlar, bolalarda o‘sish va rivojlanishning buzilishiga olib kelishi mumkin.

Farmakokinetika

Plazmada levokarnitinning normal konsentratsiyasi 40-50 mkmol/l, erkin levokarnitin miqdori 80% ni tashkil etadi.

Taqsimlash

Yuqori konsentratsiyalar buyrak usti bezlari, skelet mushaklari, miokard, yog‘ to‘qimasi va jigarda hosil bo‘ladi.

Chiqarish

24 soat davomida atsil efirlari ko‘rinishida buyraklar orqali chiqariladi, erkin karnitin reabsorbsiyalanadi.

Ko‘rsatmalar

Kattalar, bolalar, shu jumladan chaqaloqlar va yangi tug‘ilgan chaqaloqlarda levokarnitinning birlamchi va ikkilamchi yetishmovchiligi.

Uzoq vaqt davomida gemodializda bo‘lgan va quyidagi holatlar bilan kechuvchi terminal buyrak kasalligi bo‘lgan bemorlarda ikkilamchi levokarnitin tanqisligi:

dializ paytida og‘ir va doimiy mushak tutqanoqlari va/yoki arterial gipotenziya holatlari;

mushaklar kuchsizligi va/yoki miopatiya;

kardiomiopatiya;

turg‘un yoki eritropoetinning katta dozalarini talab qiladigan uremiyadagi kamqonlik;

to‘yib ovqatlanmaslik tufayli mushak massasining yo‘qolishi.

Qo‘llash usuli va dozalari

Vena ichiga sekin (2-3 min davomida) yuboriladi.

Optimal dozani aniqlash uchun qon plazmasi va siydikdagi erkin va asil levokarnitin darajasini o‘lchash orqali terapiyani nazorat qilish tavsiya etiladi. Qon plazmasida erkin levokarnitin miqdori 35 - 60 mol/l bo‘lishi kerak. Atsil levokarnitinning qon plazmasidagi erkin levokarnitin miqdoriga nisbati 0,35 dan yuqori bo‘lmasligi kerak.

12 yoshgacha bo‘lgan bolalar

Birlamchi va ikkilamchi levokarnitin lefititida o‘tkir dekompensatsiya holatida preparat 50-100 mg/kg/sut dozada 3-4 marta yuboriladi. Zarurat tug‘ilganda preparatni yuqoriroq dozada qo‘llash mumkin, biroq bu nojo‘ya reaksiyalar, ayniqsa diareya rivojlanish xavfining yuqoriligi bilan bog‘liq.

Gemodializ olayotgan surunkali buyrak yetishmovchiligining terminal bosqichidagi bemorlarda karnitinning ikkilamchi tanqisligida preparat har bir gemodializ muolajasi tugagandan so‘ng (haftada uchta gemodializ muolajasi o‘tkazilganda) 10-20 mg/kg/sut dozada buyuriladi. Davolash kamida uch oy davom etishi kerak. Odatda, takroriy terapiya kursiga ehtiyoj tug‘iladi.

Kattalar va 12 yoshdan katta bolalar

O‘tkir dekompensatsiya holatida levokarnitinning birlamchi va ikkilamchi tanqisligi uchun odatiy tavsiya etilgan doza 50-100 mg/kg/kun 3-4 marta yuboriladi. Zarurat tug‘ilganda preparatni yuqoriroq dozada qo‘llash mumkin, biroq bu nojo‘ya reaksiyalar, ayniqsa diareya rivojlanish xavfining yuqoriligi bilan bog‘liq.

Gemodializ olayotgan surunkali buyrak yetishmovchiligining terminal bosqichi bo‘lgan bemorlarda karnitinning ikkilamchi yetishmovchiligida preparat 20 mg/kg/sut dozada buyuriladi va har bir gemodializ muolajasi tugagandan so‘ng (haftada uchta gemodializ muolajasi o‘tkazilganda) yuboriladi. Vena ichiga davolashning davomiyligi 3 oydan oshmaydi, bu mushaklardagi levokarnitin miqdorining normal darajasini tiklash uchun zarur bo‘lgan davrdir. Takroriy davolash kursining zarurligi qon plazmasidagi levokarnitin miqdori bilan belgilanadi, uni muntazam ravishda nazorat qilib borish lozim.

Dozani oshirib yuborish

Doza oshirib yuborilganda levokarnitinning zaharliligi haqida ma’lumotlar yo‘q. Dozani oshirib yuborish holatida taktika umumqabul qilingan.

Qarshi ko‘rsatmalar

Preparat komponentlariga yuqori sezuvchanlik.

Ehtiyot choralari

Glyukozaning yuqori utilizatsiyasida diabetik bemorlarga insulin qabul qilish yoki gipoglikemik peroral terapiya fonida levokarnitin tayinlash gipoglikemiyani kuchaytirishi mumkin.

Zarur bo‘lsa, gipoglikemik terapiyani zudlik bilan tartibga solish uchun plazmadagi glyukoza darajasini muntazam ravishda aniqlash zarur.

Buyrak yetishmovchiligi bo‘lgan bemorlarda levokarnitinning peroral shakli bilan davolashning xavfsizligi va samaradorligini baholash mumkin emas. Buyrak faoliyatining turli buzilishlari bo‘lgan bemorlarga yoki gemodializda buyrak kasalliklarining oxirgi bosqichida peroral levokarnitinning yuqori dozalarini uzoq muddat buyurish toksik metabolitlar, trimetilamin va trimetilamin-n-oksidning kumulyatsiyasiga olib kelishi mumkin, chunki bu metabolitlar siydik bilan chiqariladi. Bunday holat v/i levokarnitin buyurilganda kuzatilmaydi.

Preparat vena ichiga sekin (2-3 min.) yuboriladi.

Homiladorlik va emizish davrida qo‘llash

Reproduksiyaning eksperimental tadqiqotlari hech qanday teratogen ta’sir yo‘qligini ko‘rsatdi. Birlamchi karnitin yetishmovchiligi fonida homilador ayollarda preparatni qo‘llash haqida ma’lumotlar yo‘q. Preparat bilan davolashni to‘xtatishda ona uchun xavf homila uchun nazariy xavfdan ustunligini hisobga olish zarur. Levokarnitin ayollar sutining normal tarkibiy qismi hisoblanadi. Emizikli onalarda levokarnitindan foydalanish o‘rganilmagan.

Avtomobil yoki boshqa mexanizmlarni boshqarish qobiliyatiga ta’siri

Preparat avtotransportni boshqarish va boshqa potensial xavfli faoliyat turlariga ta’sir qilmaydi.

Boshqa dori vositalari bilan o‘zaro ta’siri

Qandli diabet bilan og‘rigan, insulin yoki peroral gipoglikemik dorilar qabul qilayotgan bemorlarga levokarnitin buyurilishi glyukoza so‘rilishining oshishi tufayli gipoglikemiyaga olib kelishi mumkin. Shuning uchun, ushbu toifadagi bemorlarda levokarnitin bilan davolash paytida gipoglikemik dori vositalarining dozalash tartibini to‘g‘rilash uchun qon plazmasidagi glyukoza darajasini doimiy ravishda nazorat qilish kerak. Glyukokortikosteroidlar preparatning to‘qimalarda (jigardan tashqari) to‘planishiga yordam beradi. Lipoy kislotasi, anaboliklar levokarnitin ta’sirini kuchaytiradi.

Chiqarish shakli

5 ml dan to‘q rangli shisha ampulalar. 5 ta ampula qadoqda, qo‘llash bo‘yicha yo‘riqnoma bilan birga.

Saqlash shartlari

25 °C dan yuqori bo‘lmagan haroratda, bolalar qo‘li yetmaydigan joyda saqlansin.

Yaroqlilik muddati

3 yil. Qadoqda ko‘rsatilgan yaroqlilik muddati tugagandan keyin ishlatilmasin.

Ta’til shartlari

Retsept bo‘yicha.