Avikarnitin

Tarkib

1 ampula (5 ml) tarkibiga quyidagilar kiradi:

faol modda: levokarnitin - 1 g;

yordamchi moddalar: inyeksiya uchun suv.

Tavsif

Tiniq, rangsiz yoki biroz sarg‘ish suyuqlik.

Dori shakli

Inyeksiya uchun eritma.

Farmakoterapevtik guruh

Aminokislotalar va ularning hosilalari. ATX kodi: A16AA01.

Farmakologik xususiyatlari

Levokarnitin - 3-gidroksi-4-trimetilaminbutan kislotasining normal energiya almashinuviga yordam beradigan hosilasi. Mitoxondriyadagi ichki membrana orqali uzun zanjirli yog‘ kislotalarini tashishda ishtirok etadi, bu yerda ular beta-oksidlanish jarayoniga uchraydi va ATF shaklida ko‘p miqdorda metabolik energiya hosil qiladi.

Levokarnitin manbai sifatida hayvon mahsulotlari xizmat qiladi, bundan tashqari, levokarnitin jigar va buyraklarda lizin va metionin aminokislotalaridan sintezlanadi.

Birlamchi levokarnitin tanqisligi levokarnitin biosintezi yoki uning transport va so‘rilish mexanizmlarining tug‘ma genetik buzilishi oqibatida yuzaga keladi.

Levokarnitinning tizimli tanqisligi qonda, qizil qon tanachalarida va/yoki to‘qimalarda levokarnitinning past konsentratsiyasi bilan tavsiflanadi.

Karnitinning ikkilamchi tanqisligi ba’zi genetik jihatdan belgilangan moddalar almashinuvi buzilishlarida, jumladan organik atsidemiyalarda, yog‘ kislotalari transporti va oksidlanishi patologiyalarida kuzatiladi. Ikkilamchi levokarnitin tanqisligi gemodializda bo‘lgan bemorlarda, shuningdek, parenteral oziqlantirishda kuzatiladi. Chaqaloqlarda, ayniqsa chala tug‘ilgan chaqaloqlarda levokarnitin yetishmovchiligi yuzaga kelishi mumkin.

Karnitin yetishmovchiligi qonda triglitseridlar va erkin yog‘ kislotalari miqdorining ko‘payishiga, ketogenez va jigar hamda muskullarda yog‘ to‘planishining kamayishiga olib keladi.

Karnitinning surunkali tanqisligi (asosan, birlamchi tanqislikda) gipoglikemiya, miasteniya, gipotenziya, lanjlik, jigar kattalashishi, jigar ensefalopatiyasi, jigar komasi, kardiomegaliya, dimlangan yurak yetishmovchiligi, yurak to‘xtashi, nevrologik buzilishlar, bolalarda o‘sish va rivojlanishning buzilishiga olib kelishi mumkin.

Farmakokinetika

Plazmada levokarnitinning me’yoriy konsentratsiyasi 40-50 mkmol/l, erkin levokarnitin miqdori 80% ni tashkil etadi.

Taqsimlash

Yuqori konsentratsiyalar buyrak usti bezlari, skelet mushaklari, miokard, yog‘ to‘qimasi va jigarda hosil bo‘ladi.

Chiqarish

24 soat davomida atsil efirlari ko‘rinishida buyraklar orqali chiqariladi, erkin karnitin reabsorbsiyalanadi.

Qo‘llanilishi

kattalar va bolalarda, shu jumladan chaqaloqlar va yangi tug‘ilgan chaqaloqlarda levokarnitinning birlamchi va ikkilamchi yetishmovchiligi;

uzoq vaqt gemodializda bo‘lgan va quyidagi holatlar bilan kechadigan terminal buyrak kasalligi bo‘lgan bemorlarda ikkilamchi levokarnitin tanqisligi:

dializ paytida og‘ir va doimiy mushak tutqanoqlari va/yoki arterial gipotenziya holatlari;

mushaklar kuchsizligi va/yoki miopatiya;

kardiomiopatiya;

turg‘un yoki eritropoetinning katta dozalarini talab qiladigan uremiyadagi kamqonlik;

to‘yib ovqatlanmaslik tufayli mushak massasining yo‘qolishi.

Qo‘llash usuli va dozalari

Vena ichiga sekin (2-3 daqiqa davomida) yuboriladi.

Optimal dozani aniqlash uchun qon plazmasi va siydikdagi erkin va atsil levokarnitin darajasini o‘lchash orqali terapiyani nazorat qilish tavsiya etiladi. Qon plazmasida erkin levokarnitin miqdori 35-60 mol/l bo‘lishi kerak. Atsil levokarnitinning qon plazmasidagi erkin levokarnitin miqdoriga nisbati 0,35 dan yuqori bo‘lmasligi kerak.

12 yoshgacha bo‘lgan bolalar

Birlamchi va ikkilamchi levokarnitin tanqisligi: o‘tkir dekompensatsiya holatida preparat 50-100 mg/kg/sut dozada 3-4 marta yuboriladi. Zarurat tug‘ilganda preparatni yuqoriroq dozada qo‘llash mumkin, biroq bu nojo‘ya ta’sirlar, ayniqsa diareya rivojlanish xavfining yuqoriligi bilan bog‘liq.

Gemodializda bo‘lgan surunkali buyrak yetishmovchiligining terminal bosqichidagi bemorlarda karnitinning ikkilamchi yetishmovchiligida: preparat har bir gemodializ muolajasi tugagandan so‘ng (haftada uchta gemodializ muolajasi o‘tkazilganda) 10-20 mg/kg/sut dozada buyuriladi. Davolanish kamida uch oy davom etishi kerak. Odatda terapiyaning takroriy kursiga ehtiyoj mavjud.

Kattalar va 12 yoshdan katta bolalar

Birlamchi va ikkilamchi levokarnitin tanqisligi: o‘tkir dekompensatsiya holatida odatdagi tavsiya etilgan doza 50-100 mg/kg/sutka, 3-4 marta yuboriladi. Zarurat tug‘ilganda preparatni yuqoriroq dozada qo‘llash mumkin, biroq bu nojo‘ya ta’sirlar, ayniqsa diareya rivojlanish xavfining yuqoriligi bilan bog‘liq.

Gemodializda bo‘lgan surunkali buyrak yetishmovchiligi terminal bosqichida bo‘lgan bemorlarda karnitinning ikkilamchi yetishmovchiligida: preparat 20 mg/kg/sut dozada buyuriladi, har bir gemodializ muolajasi tugagandan so‘ng yuboriladi (haftada uchta gemodializ muolajasi o‘tkazilganda). Vena ichiga davolashning davomiyligi 3 oydan oshmaydi, bu mushaklarda levokarnitin miqdorining normal darajasini tiklash uchun zarur bo‘lgan davrdir. Takroriy davolash kursining zarurligi qon plazmasidagi levokarnitin miqdori bilan belgilanadi, uni muntazam ravishda nazorat qilib borish lozim.

Nojo‘ya ta’sirlari

Shifokor ko‘rsatmasiga ko‘ra, preparatni qo‘llashda nojo‘ya ta’sirlar kuzatilmaydi.

Kamdan-kam:

ko‘ngil aynishi, qusish, qorin og‘rig‘i, ich ketishi (dozani kamaytirish nojo‘ya ta’sirlarni bartaraf etishga olib keladi);

uremiya bilan og‘rigan bemorlarda mushaklar kuchsizligi;

talvasalar;

allergik reaksiyalar;

tez yuborilganda vena bo‘ylab og‘riq paydo bo‘lishi mumkin, bu esa yuborish tezligini pasaytirganda o‘tib ketadi.

Qarshi ko‘rsatmalar

Preparat komponentlariga yuqori sezuvchanlik.

Dozani oshirib yuborish

Doza oshirib yuborilganda levokarnitinning toksikligi haqida ma’lumotlar yo‘q. Dozani oshirib yuborish holatida taktika umumiy qabul qilingan.

Ehtiyot choralari va qo‘llash xususiyatlari

Maxsus ko‘rsatmalar

Glyukozaning yuqori utilizatsiyasida qandli diabet bilan og‘rigan bemorlarga insulin qabul qilish yoki gipoglikemik peroral terapiya fonida levokarnitin tayinlash gipoglikemiyani kuchaytirishi mumkin.

Gipoglikemik terapiyani zudlik bilan tartibga solish uchun plazmadagi glyukoza miqdorini muntazam ravishda aniqlab borish zarur.

Buyrak yetishmovchiligi bo‘lgan bemorlarda levokarnitinning peroral shakli bilan davolashning xavfsizligi va samaradorligini baholash mumkin emas. Buyrak faoliyatining turli buzilishlari yoki gemodializda buyrak kasalliklarining terminal bosqichi bo‘lgan bemorlarga peroral levokarnitinning yuqori dozalarini uzoq muddat buyurish toksik metabolitlar, trimetilamin va trimetilamin-n-oksidning kumulyatsiyasiga olib kelishi mumkin, chunki bu metabolitlar siydik bilan chiqariladi. Bunday holat v/i levokarnitin buyurilganda kuzatilmaydi.

Preparat vena ichiga sekin (2-3 min.) yuboriladi.

Homiladorlik va laktatsiya davri

Reproduksiyaning eksperimental tadqiqotlari hech qanday teratogen ta’sir yo‘qligini ko‘rsatdi. Birlamchi karnitin yetishmovchiligi fonida homilador ayollarda preparatni qo‘llash haqida ma’lumotlar yo‘q. Preparat bilan davolashni to‘xtatishda ona uchun xavf homila uchun nazariy xavfdan ustunligini hisobga olish zarur. Levokarnitin ayollar sutining normal tarkibiy qismi hisoblanadi. Emizikli onalarda levokarnitindan foydalanish o‘rganilmagan.

Avtotransportni boshqarish va potensial xavfli mexanizmlarni boshqarish qobiliyatiga ta’siri

Preparat avtotransportni boshqarish va boshqa potensial xavfli faoliyat turlariga ta’sir ko‘rsatmaydi.

Preparatni bolalar qo‘li yetmaydigan joyda saqlash va yaroqlilik muddati tugaganidan keyin qo‘llamaslik lozim.

Boshqa dorilar bilan o‘zaro ta’siri, boshqa o‘zaro ta’sirlar

Dorilarning o‘zaro ta’siri

Qandli diabet bilan og‘rigan, insulin yoki peroral gipoglikemik dorilar qabul qilayotgan bemorlarga levokarnitin buyurilishi glyukoza so‘rilishining oshishi oqibatida gipoglikemiyaga olib kelishi mumkin. Shu sababli, ushbu toifadagi bemorlarda levokarnitin bilan davolash paytida gipoglikemik dori vositalarining dozalash tartibini to‘g‘rilash uchun qon plazmasidagi glyukoza darajasini doimiy ravishda nazorat qilish lozim.

Glyukokortikosteroidlar preparatning to‘qimalarda (jigardan tashqari) to‘planishiga yordam beradi.

Lipoy kislotasi, anaboliklar levokarnitin ta’sirini kuchaytiradi.

Chiqarilish shakli, o‘rami

Shaffof rangsiz shishadan tayyorlangan 5 ml li ampulalar. 5 ta ampula karton qadoqda, qo‘llash bo‘yicha yo‘riqnoma bilan birga.

Saqlash shartlari

25 ̊S dan yuqori bo‘lmagan haroratda saqlanadi.

Yaroqlilik muddati

3 yil.

Ta’til shartlari

Shifokor retsepti bo‘yicha.

Ishlab chiqaruvchi

"Makur Laboratoriyes Ltd.,"

Zak, Tal-Dehgam, Gandinagar, Gujarat, Hindiston.